متلازمة لارسن
❀ أصحاب الهمم العالية ❀
متلازمة لارسن، هي اضطراب خلقي اكتشفه لارسن وزملاؤه في عام 1950 عندما لاحظوا معاناة بعض مرضاهم من خلوع في المفاصل الكبيرة للجسم مترافقة مع تشوهات في الوجه. يعاني المرضى المصابون
|
|
19-08-2021
|
|
|
SMS ~
[
+
]
|
|
|
|
|
متلازمة لارسن
متلازمة لارسن، هي اضطراب خلقي اكتشفه لارسن وزملاؤه في عام 1950 عندما لاحظوا معاناة بعض مرضاهم من خلوع في المفاصل الكبيرة للجسم مترافقة مع تشوهات في الوجه.[1] يعاني المرضى المصابون بمتلازمة لارسن عادةً من مجموعة متنوعة من الأعراض، بما في ذلك: الخلع الخلقي للركبتين وخلع الوركين والمرفقين ومظهر الوجه المسطح والجبهة البارزة وانخفاض الجسر الأنفي.[2] قد تسبب متلازمة لارسن أيضًا مجموعة متنوعة من أمراض القلب والأوعية الدموية[3] والتشوهات العظمية.[4] يحدث هذا الاضطراب النادر بسبب خلل في المورثة التي ترمز بروتين الفيلامين ب، وهو بروتين سيتوبلازمي[5]مهم في تنظيم بنية الهيكل الخلوي وعمله. تقع المورثة المسببة لظهور متلازمة لارسن في المنطقة الكروموسومية 3p21.1-14.1، وهي منطقة تحتوي على جين الكولاجين البشري[6] من النوع السابع. وُصِفَت متلازمة لارسن مؤخرًا بأنها اضطراب في اللحمة المتوسطة يؤثر على النسيج الضام للفرد. سُجِّلَت أشكال سائدة ومتنحية للاضطراب، ولكن كانت معظم الحالات سائدة. سجلت التقارير شيوع المتلازمة في المجتمعات الغربية بمعدل حالة واحدة لكل 100000 ولادة. قد يكون عدد الحالات هذا أقل من الواقع بسبب عدم تشخيص المتلازمة أو تشخيصها بشكل خاطئ[6]
العلامات والأعراض[عدل]
الأعراض الشائعة[عدل]
قدم الشخص المصاب بمتلازمة لارسن: لاحظ صغر الحجم وتشوهات المفاصل.
ترتبط الأعراض بالعيوب التي تحدث في النسيج الضام:
الخلع الخلقي الأمامي للركبتين.
خلع الوركين والكتفين.
مظهر وجه مسطح.
جبين بارز.
جسر أنف منخفض.[2]
حنف القدم.
حداب رقبي.[4]
التشوهات القلبية[عدل]
تشابه التشوهات القلبية الموجودة في متلازمة لارسن التشوهات الموجودة في متلازمة مارفان، وهي أيضًا عبارة عن اضطراب في النسيج الضام.
تمدد الشريان الأبهري.
الصمام الأبهري ثنائي الشرف.
تضيق تحت أبهري.
تدلي الصمام التاجي مع قصور التاجي.
عيب الحاجز الأذيني.
القناة الشريانية المفتوحة.[2]
تدلي الصمام ثلاثي الشرفات.
تسلخ الأبهر وأمهات الدم الأبهرية.
أمهات دم في القناة الشريانية.[3]
الأعراض المسجلة الأخرى[عدل]
شوهدت هذه الأعراض في حالات نادرة من متلازمة لارسن:
إعتام عدسة العين أو الساد.
الحنك المشقوق.
عظام رسغ زائدة.
سوء إطباق الأسنان.
صغر الأسنان ونقص الأسنان.
عدم تكون كامل للشرج.
رحم ذو قرنين.
لسان مشطور.
التشخيص[عدل]
تبقى الموجات فوق الصوتية أحد الطرق الفعالة الوحيدة لتشخيص متلازمة لارسن قبل الولادة. يعتبر التشخيص قبل الولادة مهمًا للغاية، حيث يمكن أن يساعد العائلات في الاستعداد لوصول رضيع لديه احتياجات معينة. تستطيع الموجات فوق الصوتية أن تلتقط قبل الولادة صورًا لكل ما يلي: خلع المفاصل المتعددة والوضع غير الطبيعي للساقين والركبتين وجسر الأنف المنخفض والجبهة البارزة والقدم الحنفاء. ترتبط كل هذه الأعراض بمتلازمة لارسن، وبذلك يمكن استخدامها لتأكيد إصابة الجنين بهذا الاضطراب.[7]
التدبير والعلاج[عدل]
يختلف علاج متلازمة لارسن باختلاف أعراض الفرد. يمكن إجراء بعض الجراحات العظمية لتصحيح عيوب المفاصل الخطيرة المرتبطة بمتلازمة لارسن. كذلك، يمكن استخدام الجراحة الترميمية لعلاج تشوهات الوجه. قد يكون الحداب الرقبي خطيرًا جدًا على الفرد، بسبب تأثيره على الفقرات الرقبية وبالتالي الحبل الشوكي. خضع بعض مرضى الحداب الرقبي لتثبيت المفصل الرقبي الخلفي، وكانت النتائج ناجحة. استُخدِم البروبرانولول لعلاج بعض العيوب القلبية المرتبطة بمتلازمة مارفان، ولذلك، اقتُرِح استخدام هذا الدواء لعلاج الاضطرابات القلبية المرتبطة بمتلازمة لارسن أيضًا.[4][1][3]
الإنذار[عدل]
قد تكون بعض الاضطرابات والتشوهات المرتبطة بمتلازمة لارسن قاتلة إذا لم تُعالَج. مع ذلك، يكون إنذار المرض جيد نسبيًا إذا خضع الفرد المصاب للجراحة العظمية المناسبة وللعلاج الفيزيائي والإجراءات الأخرى المستخدمة لعلاج الأعراض المرتبطة بمتلازمة لارسن.[7]
ljgh.lm ghvsk
ljgh.lm ghvsk
مَطَرٌ وكلُّ دُروبِنا للوَجد قد تُنسىٰ إذا تُمشىٰ لكنَّهُ الدَّربُ الوحيد إلىٰ عينيك والمُمتَدُّ من قلبيإلىٰ كفَنِ الشّهيد وحتّىٰ صَرخَةِ الإنسانْ ياوَجَعيالمَعجونُ بالخُذلان مهما طافَ بالنّسيان دَربي إلىٰ عينيك لَن يَنسىٰ !
|
الأعضاء الذين قالوا شكراً لـ بُليِتُ بِك على المشاركة المفيدة:
|
|
19-08-2021
|
#2
|
-
سلمت الأيادي ..
ويعطيك العافية لـ جمال الآنتقاء
لروحك جنائن الورد .
|
|
|
20-08-2021
|
#3
|
عطاء ثمين
جزيل الشكر وباقةة ورد
|
|
قلبي الحبيبة
لطفك غمر قلبي بالسعادة .. وريشتك أضفت ع دنيآي الوان السعادة
شكرا بحجم الكون
|
20-08-2021
|
#4
|
|
|
|
22-08-2021
|
#5
|
.
•.
سلمت أناملك على الطرح المميّز
ويعطيك العافية على المجهود المبذول
ما ننحرم من فيض عطائك وإبداعك
لك تحياتي وفائق شكري
ولك كل الود
|
|
ربي أنهم نعمتي ونعيّمي
وأمان قلبي وطمأنينة روحي
اللهم أحفظ لي أمي وأبي وأدمهم طولة العمُر .
كيرآز ,
ومَليون مرة ، ياحظ قلبي بصحبتك.أحبكِ جداً,
وصيف أمآله,
الله يديمّك لي قد مايبتسّم قلبي معك
شكرا وجداَ الله لايحرمني منكم,
: ,,
وَصِيفْ آمّآله:
جعل وقتٍ عطاني إيّاك ما يفنى
و جعل حظٍ رزقني فيك يدوم خيره.
الله يبقيك ويدمك لي.
عز الأصايل,كيرآز ,لدٌن:
راضتنِي الحياه لما أهدتني صُحبه مثلكم،
حلت أيام عمُري حلاوة بصُحبتكم
أحبكم وجداً.
عجب عينك,إكتفآء"
جـابـكم الله لـيّ عـلـى شـكـل جـبـر خاطـر لقـلّبـي .
ورد, الريم,أشوآق,بليت بك غيمة فرح,مزن"
اللهُم قلوبهم أجعلها نورا ًعلى نور ,
الله يديمكم جميلاتي..
الشامخ"
الله يديـم لي لُطفـك،دعواتـك الحُـلوة،ووجـودك...
إحساس, ترف, أحمد, ألحآن"
بـعـض الأصحاب مخـلوقيـن من الـطـهر
يــزرعــوُن الرضـى لك بالحــيـاة مثلكم تماما.
كلي لك"
ڪ قاف القمر أنتي، غيابك مّر.
ذهول, نسيناكم,يافا,كوين
سأحميكم دون علمكم بـ كلمه ،
أستودعتكم الله كل حين وكل ثانية,,
" أنفآس الـحٌب
و تبقى ملاذي الوحيدو الأخير
ولا موقع بعدك غير العدم..
أنا هنآ فقط والسلآم, "عذراً أحبتي :متوقفة عن التصاميم
|
22-08-2021
|
#6
|
22-08-2021
|
#7
|
30-08-2021
|
#8
|
طَرِحْ ممُيَّز وَرآِئعْ
تِسَلّمْ الأيَادِيْ
ولآحُرمِناْ مِنْ جَزيلِ عَطّائِهاْ
|
|
|
30-08-2021
|
#9
|
طرح في غايه آلروعه وآلجمال
سلمت آناملك على الانتقاء الاكثر من رائع
ولاحرمنا جديدك القادم والشيق
ونحن له بالإنتظار
|
|
|
20-09-2021
|
#10
|
الله يعطيك العافيه
سلمت يدينك ربي يسعدك
ماننحرم منك
|
|
|
تعليمات المشاركة
|
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك
كود HTML معطلة
|
|
|
| | | | | | | | | |