- متلازمة poems ~
❀ أصحاب الهمم العالية ❀
- , متلازمة POEMS (والتي تعرف أيضا باسم متلازمة كرو فوكاسي ومتلازمة تاكاتسوكي أو متلازمة PEP ) هي متلازمة طبية نادرة.
|
|
منذ أسبوع واحد
|
|
- متلازمة poems ~
-
,
متلازمة poems (والتي تعرف أيضا باسم متلازمة كرو فوكاسي ومتلازمة تاكاتسوكي أو متلازمة PEP ) هي
متلازمة طبية نادرة. وتعرف على أنها مركب يتكون من اختلال خلايا البلازما المتكاثرة ورم نقوي بصفة محددة،
واعتلال اعصاب عديد ويصيب العديد من أجهزة أعضاء الجسم. يبدأ في سن متوسط – متوسط سن الحدوث 50 عاما –
ويصيب الرجال أكثر من النساء بنسبة تصل إلى 1:2. إذا تُرك المرض بدون علاج يبدأ في التصاعد ويؤدي إلى
الوفاة غالبا، بنسبة 60% فقط من المصابين يبقون أحياء بعد 5 سنين من بداية حدوث المرض. إلا أن الأعراض
قد تتحسن إذا تم علاج اختلال الدم بشكل ناجح.
يُعتبر اسم متلازمة poems هو الاسم السائد حاليا وقد وضعه برادويك وآل عام 1980. يُشتق اسم المرض
من أوائل أحرف أعراضه الرئيسية: Polyneuropathy (اعتلال الأعصاب المتعدد(، Organomegaly (تضخم الأعضاء(، Endocrinopathy
(اعتلال الغدد الصماء أو Edema (وذمة(و M-Protein (جسم مضاد غير طبيعي) و Skin abnormalities (اختلالات في الجلد
تتضمن فرط التصبغ وفرط التشعر). إلا أن تلك الخصائص ليست حصرية ولاتوجد في كل الأفراد المصابين بتلك الحالة.
العلامات والأعراض
فيما يلي يتضح أكثر خصائص متلازمة POEMS شيوعا سواء كانت علامات أو أعراض. تتواجد الخاصيتين الأولتين
من خلال التعريف وتتواجد الخصائص الأخرى بشكل متكرر لكن ليس بشكل عام ويعاني المرضى من مجموعات مختلفة منها.
الخصائص المُحدِّدة
يتواجد الاعتلال العصبي المتعدد بشكل متناظر وقاصي. هناك مجموعة خصائص تتكون من تلف مزيل لطبقة
الميالين ومُتلف للمحاور مع اصابة للأعصاب الحسية والحركية والتلقائية كلها. الأعراض القياسية تتضمن فقدان
الحس والوخز وضعف في القدمين يمتد لاحقا ليشمل الساقين واليدين. لايحدث ألم عادة لكن الضعف قد يصبح
أكثر ضراوة ومسبب للإعاقة. قد يؤدي الاعتلال العصبي التلقائي إلى تعرق مفرط وعنانة وتغيرات في الهرمونات
قد تؤدي إلى حدوث العنانة. إن أعراض الاعتلال العصبي هي التي تدفع المريض المصاب بمتلازمة POEMSإلى
البحث عن مساعدة طبية.
إن الورم النقوي هو أشيع اضطراب لخلايا البلازما التكاثرية مصاحب لمتلازمة POEMS ويوجد في أكثر من نصف
الحالات. معظم الأورام النقوية المصاحبة لمتلازمة POEMS هي من النوع المُصلِّب للعظام على عكس إصابات العظام
الانحلالية في باقي الأورام النقوية. تحدث اضطرابات أخرى في الدم في حالات قليلة بشكل كبير من ضمنها داء
كاسلمان وورم البلازماويات والاعتلال الجامائي لأسباب غير محددة
الخصائص الشائعة
تٌعدوذمة الحليمة البصرية إحدى أعرض مرض POEMS الشائعة وتحدث في نسبة كبيرة من الحالات. تتضمن الخصائص
العينية الأقل حدوثا كلا من التهاب القزحية والنزيف الحول شبكي.
الداء الرئوي: تُصاب الرئتان في المراحل الأكثر ضراوة من المرض غالبا على الرغم من أن المجهود الجسدي عادة
مايكون محدودا بسبب اعتلال الأعصاب. لايحدثضيق التنفس في العادة. ارتفاع الضغط الرئوي هو أكثر الأعراض
خطورة على الرئتين وقد يكون هناك تقييد لتمدد القفص الصدري أو نقص في تبادل الغازات.
تضخم الأعضاء: قد يتضخم الكبد وقد يتضخم الطحال أو العقد اللمفاوية إلا أن تلك الأعضاء تعمل بشكل طبيعي.
وذمة: يُعد تسرب السوائل إلى الأنسجة مشكلة شائعة وشديدة غالبا. قد يحدث ذلك في صور عديدة تتضمن حدوث
وذمة طرفية تابعة ووذمة رئوية وارتشاحات مثل الارتشاح البللوري والحبن أو تسرب عام من الأوعية الدموية.
اعتلال الغدد الصماء : انقطاع الطمث في النساء والتثدي والعنانة وضمور الخصية في الرجال وهي أعراض شائعة
مبكرة تحدث نتيجة للاختلال الوظيفي في المحور التناسلي. تحدث مشاكل هرمونية أخرى في ربع المرضى على
الأقل بما في ذلك مرض السكري من النوع الثاني ونقص إفراز الغدة الدرقية وقصور الغدة الكظرية.
البروتين المصاحب : في معظم الحالات يمكن العثور على بروتين مصاحب على الرغم من أنه قد لايوجد في كل الحالات
(يوجد بنسبة 75 – 80%). قد يُمثل هذا البروتين جلوبيولين مناعي ج أو جلوبيولين مناعي أ إلا أن السلسلة الخفيفة
تكون دائما من نوع لامبدا وهذا على عكس الاعتلالات العصبية المصاحبة للبروتين والتي يكون فيها البروتين المصاحب
عادة جلوبيولين مناعي م.
تغيرات الجلد : تم تقرير مجموعة كبيرة جدا من اختلالات الجلد التي تحدث مع متلازمة POEMS. أكثر تلك الاختلالات
شيوعا هوفرط التصبغ الغير محدد. قد تصبح الأظافر متعجرة أوبيضاء فد يحدث تغلظ للجلد أو فرط في التشعر أو
وجود شعر في أماكن غير معتادة (فرط التشعر) ووعاؤومات أوأورام وعائية دموية في الجلد أو قد يحدث تغيرات
تشبه تصلب الجلد
الخصائص المحتملة
تم ملاحظة بعض الخصائص في مرضى متلازمة POEMS إلا أنه من غير المؤكد ماإذا كانت تمثل جزءا من المتلازمة
نفسها. تتضمن تلك الخصائص كلا منأهبة التخثر والآلام المفصلية واعتلال عضلة القلب والحمى ومستويات منخفضة
منفيتامين ب 12 والإسهال.
النتائج المعملية
بالإضافة إلى الاختبارات المطابقة للنتائج المذكورة بالأعلى (مثل EMG في اعتلال الأعصاب أوالتصوير المقطعي المحوسب
وأخذ خزعة مننقى العظم في الورم النقوي) يُظهر اختباران آخران وجود نتائج غير طبيعية وهذان الاختباران هما: زيادة
مستوى عامل النمو البطاني الوعائي في الدم وارتفاع مستوى بروتينالسائل المخي الشوكي كما يحدث في بعض
الاعتلالات العصبية الأخرى. وحتى عند حدوث الورم النقوي يكون من النادر حدوث فقر دم أوقلة الصفيحات وعلى العكس
من ذلك من الغالب أن نجد كثرة كريات الدم الحمراء وزيادة عدد الصفائح.
المعايير
تتطلب أحدث المعايير الحالية لتشخيص متلازمة POEMS وجود كل الأعراض التالية:
اعتلال عصبي متعدد
اختلال الخلايا البلازمية الأحادية التكاثرية
واحد أو أكثر من المعايير الكبرى التالية :
إصابات تصلبية في العظام
داء كاسلمان
زيادة مستوى عامل النمو البطاني الوعائي
واحد أو أكثر من المعايير الصغرى التالية:
تضخم الأعضاء (تضخم الطحال أوالعقد اللمفية
زيادة الحمل الحجمي الخارج وعائي (وذمة، ارتشاح بلوري أو حبن)
اعتلال الغدد الصماء (الغدة الكظرية، الغدة النخامية، المناسل، الغدة الجار درقية) ؛ لايكفي وجود نقص افراز
الغدة الدرقية أو السكري بشكل منفرد.
تغيرات في الجلد
وذمة الحليمة البصرية
زيادة الصفائح الدموية أوكثرة كريات الدم الحمر
النشوء المرضي
على الرغم من أنه تم وصف الخصائص الرئيسية للمرض إلا أن الآلية المحددة لحدوث المرض لا زالت غير واضحة
تماما. وجود البروتين المصاحب وجده غير كافي لتفسير الخصائص التي تحدث في أعضاء متعددة ولذلك تم
ربط سيتوكينات متعددة تم إنتاجها بواسطة خلايا ورم الهلايا البلازمية مع خصائص متلازمة POEMS، وبشكل محدد
إنترلوكين 1B وإنترلوكين 6 وعنصر نخر الورم ألفا. ويبدو أنعامل النمو البطاني الوعائي يلعب دورا في نشوء المرض
بدليل تغيرات التخليق الوعائي في أنسجة عديدة
العلاج
ليس هناك محاولات عشوائية تحت التحكم من أجل علاج متلازمة POEMS نظرا لندرتها. العلاجات التقليدية للاعتلال
العصبي المزيل للميالين مثل الستيرويدات والجلوبيولينات المناعية في الوريد وتبادل البلازما غير فعالة ويجب أن
يركز العلاج على اضطرابات الدم.
وضع ديسبنزيري وآل قائمة بعلاجات عديدة وتوجد روايات عن تأثير الكثير من تلك العلاجات. أكثر تلك العلاجات شيوعا
هيالبريدنوزولون وعوامل الألكلة. حاولت مجموعة مايو كلينيك القيام بنقل خلايا جذعية مولدة لخلايا الدم في ستة
عشر مريضا وقد توفي أحد المرضى أثناء العلاج بينما لم تختفِ المشاكل التنفسية في بعض المرضى الآخرين إلا
أن الناتج الإجمالي للعلاج كان جيدا.
بافتراض أن عامل النمو البطاني الوعائي يلعب دورا مركزيا في حدوث أعراض متلازمة POEMS، جرب البعض
استخدام بيفاسيزوماب (أفستين) وهو جسم مضاد أحادي يستهدف عامل النمو البطاني الوعائي. وبينما كانت
بعض التقارير إيجابية كانت بعض التقارير الأخرى تشير إلى حدوث متلازمة التسرب الوعائي مشككة في أن سبب
حدوث ذلك هو نتيجة للانخفاض السريع في مستويات عامل النمو البطاني الوعائي. وبذلك لايزال من غير المؤكد
ماإذا كان هذا الدواء سيصبح جزءا من العلاج القياسي لمتلازمة POEMS أم لا
تاريخ المرض
a كان كرو، الذي يعمل في بريستول أول من وصف مُركب الورم النقوي المصلب للعظام مع الاعتلال العصبي
المتعدد والخصائص العديدة الغير معتادة (مثل التصبغ والانبعاج) في مريضين يبلغان من العمر 54 و 67 عاما.
~
- ljgh.lm poems Z
- ljgh.lm poems Z
_
،
يَا أنَا مهْلا ..
فَمدُن اللِّقَاء أَوصَدت أبْوابهَا ..
وتضاريس الحيَاة تَعقدَت دُروبَهَا ..
ولم يُعَد لَنَا إِلَّا سَجدَة بَيْن يَدِي مِن يَفتَح الأبْواب والْأحْزان يرْميهَا ..
تكْفينًا وَاَللَّه تكْفينًا .. !
~
|
الأعضاء الذين قالوا شكراً لـ - شقاء.. على المشاركة المفيدة:
|
|
منذ أسبوع واحد
|
#2
|
,’
ممتنــ’ـــة لجهودك العظيمة
لا خلا ولا عدم
|
|
,.
❤صقر المراجل❤الوســاام❤ وَصِيفْ آمّآله ❤
مكتفيه بكم لين ما أفنى وأموت
صقر المراجل ♔
العوض الجميل من الله .. الله يسعدك
ويقدرني اكون عند حسن ظنك ياتآج رأسي
وَصِيفْ آمّآله ❤.
لا ضاق الفضا والدهر شان
يبقي على سود الليالي عضيدي
_
الوسام
من باب الأشياء اللي تسرّ النظر :
" أناا كل يوم اتأمل صورتكِ "
قلب
فيها عفويّه مع الكل مع طيبه قبول ،
تجبرك بـ إنك تحبّها من أول إنطباع
نسائم
الله يديم حضوركِ ، و يديم صحبتكِ
ورد
صاحبة اطهر قلب وحبيبة أيامي:
أخبروني أن صفٍ لنا قُلوب أصحـابك ؛
فـ أخبرتُهم انقى من الماء واحلى من الورّد!
ودق الحروف
إذا ودكِ أيامي خير وترتسم فيني البسمة ،
أبي تُقَرِّين من الأذكار حاجة تحفظكِ ليّ
(غنج, كينآز, كيرآز, هدوب, رونقـة الغيد, كلي لك,عَسل مُر)
ولقيتُهم قلوباََ تضمُّ سعادتي،
ولقيتهم ديمًا لأيامي سقَت،
شطرًا يُتمِّم شطرَ روحي قُربهَم,
لا فرَّق الله القلوبَ إذا التقت.
..
( وهـج , غيمتـي, سمروتـي, أميرة أميري , تمرد, تروفتـي )
من يكن أصحابه سُحبًا عمّت البشرى سواقيه
(علاووي-نبض آخر-صدو-غلاوي)
( سهاد-سيما-سمية- الخيـال)
(ترانيمي-هيبة مشاعر- عيون بيروت)
(روابي الحربي-فاتن-رقة انثى-عشق)
لديهم رُوح تُنافس السَّماء
بنقائِها قلب أبيض مارَافقَهم أحدٌ
إلّا ونالَ منَ الفرحِ مالا يقدَّر
وأزَالت مِن الأَلم جِبالاً وأكثَر
حين تذكُرونهم تُرسم صُورتهم
فِي مُخيَّـلتِي
وأحمدُ الله الّذِي قَد رزَقنِي صُحبَتهم
-
(حلم - ظبيه )
غبتوا وأنتم كالوطن، وشعرنا بالغُربة,,
-
(حكايتي)
لن أنساكِ من دعواتي م حييت
رحمكِ الله ي نبضاََ بات في قلبي
|
منذ أسبوع واحد
|
#3
|
يعطيك العافية
انتقاء جميل
سلمت الايادي
|
|
سبحان الله وبحمده سبحان الله العظيم
|
منذ أسبوع واحد
|
#4
|
منذ أسبوع واحد
|
#5
|
شُكراً لطرحك المُميز وإختيارك الرائِع
عبق الجوري لِـ روحك
|
|
لدن
جَميـله حَد التألق
شُكراً ل نعيم هذآ الجمـآل بـِ كُلِ دلآل
و ليُمنـآكِ مِنـي كُل سلآمَ وَ حُبَ
|
منذ أسبوع واحد
|
#6
|
طرح مفيد
يعطيك العافية
|
|
كل عام والمملكة واهلها بخير
مشكورة لُدن فديتج لروحك الجوري
عسى يمينك ما تمسها النار كيراز لروحك الجوري
نحن حق علينا بأن نشكركم جزيل الشكر إدارتنا الكريمة
قلب ربي لا يحرم المنتدى من بسمة حضورك
|
منذ أسبوع واحد
|
#7
|
منذ أسبوع واحد
|
#8
|
سلمت الايادي على الطرح الرائع
كل الشكر والامتنان لجهودك
لَكِ ودي وتقديري
|
|
|
منذ 5 يوم
|
#9
|
"
إنُتقِآءَ يُعآنِقَ السُمآءَ تُميزِاً’..
طُرحَ رآُقيَ كـ رُقيَكّ’,.
دُمتَ نهُِراً جُآرفَاً يُروُينَآ بُروآئَعكّ’,,
,.
|
|
يااااه إهداء جدا جميل بـ ريشة ذهبيه مخملية ..
الله يسعد قلبك مثل ماأسعدتني ي العُمر ,,:
.
عز الأصايل
آراهن على أن يأتوني بمثلك
قلب وحنيه وصداقه وحظ "♥
الله يديمكِ لي يابعد قلبي ولايحرمني منكِ
شكرا وجدا جميلتي
:
,,
وَصِيفْ آمّآله:
رُزقـتُ بصديق وأخ سنداً، تميلُ الدُنيا ولا يَمِيل..
الله يبقيك ويدمك لي.
عز الأصايل,كيرآز ,لدٌن:
راضتنِي الحياه لما أهدتني صُحبه مثلكم،
حلت أيام عمُري حلاوة بصُحبتكم
أحبكم وجداً.
عجب عينك,إكتفآء"
جـابـكم الله لـيّ عـلـى شـكـل جـبـر خاطـر لقـلّبـي .
ورد, الريم,أشوآق,بليت بك غيمة فرح,مزن"
اللهُم قلوبهم أجعلها نورا ًعلى نور ,
الله يديمكم جميلاتي..
الشامخ"
الله يديـم لي لُطفـك،دعواتـك الحُـلوة،ووجـودك...
إحساس, ترف, أحمد, ألحآن"
بـعـض الأصحاب مخـلوقيـن من الـطـهر
يــزرعــوُن الرضـى لك بالحــيـاة مثلكم تماما.
كلي لك"
ڪ قاف القمر أنتي، غيابك مّر.
ذهول, نسيناكم,يافا,كوين
سأحميكم دون علمكم بـ كلمه ،
أستودعتكم الله كل حين وكل ثانية,,
" أنفآس الـحٌب
و تبقى ملاذي الوحيدو الأخير
ولا موقع بعدك غير العدم..
أنا هنآ فقط والسلآم, "
|
منذ 4 يوم
|
#10
|
..
يِعَطُيّك العإأآفِيـــةْ ..
عْطائكَ ممُـيزٌورائعَ
بَآقَآتْ مِنْ ألجُورِي
تُعطِر أنفَآسكْ..~~
|
|
|
تعليمات المشاركة
|
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك
كود HTML معطلة
|
|
|
| | | | | | | | | |